Fidest – Agenzia giornalistica/press agency

Quotidiano di informazione – Anno 33 n° 348

Malattie del sangue: una nuova frontiera

Posted by fidest press agency su sabato, 20 giugno 2009

La Giornata AIL, che si celebra il 21 giugno, ha l’obiettivo di informare i cittadini sull’importanza di sostenere costantemente la Ricerca Scientifica   per il trattamento di leucemie, linfomi e mieloma.  Un impegno sempre più forte per la qualità della vita dei pazienti affetti da malattie ematologiche, mentre si sviluppa e consolida la rivoluzione delle terapie mirate: i dati di uno studio interamente italiano dimostrano che “il farmaco intelligente”, imatinib, utilizzato da anni contro la leucemia mieloide cronica, offre risultati straordinari nel trattamento di un’altra grave forma di leucemia, la leucemia linfloblastica acuta Ph positivo. Sono questi i principali temi della IV edizione della “Giornata Nazionale per la lotta contro le leucemie, i linfomi e il mieloma”, promossa dall’AIL, posta sotto l’Alto Patronato della Presidenza della Repubblica e che si celebra in tutta Italia il 21 giugno.  L’obiettivo della Giornata è quello di dare voce alle esigenze dei malati e di sensibilizzare l’opinione pubblica sui traguardi raggiunti nella lotta contro leucemie, linfomi e mieloma. Numerose le iniziative che verranno organizzate nelle diverse città italiane dalle 79 Sezioni provinciali AIL per ricordare una volta di più l’importanza di sostenere progetti di Ricerca e di Assistenza.  La leucemia linfoblastica acuta è una patologia molto grave soprattutto nella forma detta Ph positivo, che presenta la stessa caratteristica alterazione dei cromosomi che contraddistingue la leucemia Mieloide Cronica e non risponde alle terapie convenzionali, se non per brevissimo tempo. Ed è ancora più grave in particolare nelle persone anziane che non possono essere trattate con terapie aggressive.  Uno studio italiano condotto dal GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie EMatologiche dell’Adulto) in collaborazione con Novartis ha verificato che anche nei pazienti con leucemia linfoblastica acuta Ph positivo poteva essere utile il trattamento già dimostratosi efficace nella leucemia mieloide cronica. Si conferma quindi l’efficacia delle terapie mirate che hanno rivoluzionato il trattamento delle leucemie colpendo in modo selettivo il difetto molecolare. E i risultati a 7 anni dello Studio Iris ribadiscono le altissime percentuali di risposta alla terapia con Glivec nella leucemia mieloide cronica (LMC).  Per la piccola percentuale di pazienti che mostrano resistenza a imatinib, è disponibile nilotinib, terapia di nuova generazione, adesso indicata anche come terapia di prima linea.  Nel prossimo ottobre si conosceranno i risultati del primo studio al mondo sulla qualità della vita dei pazienti affetti da leucemia mieloide cronica trattati con Glivec. È uno studio avviato alcuni mesi fa a cui partecipano 27 centri italiani con l’obiettivo di valutare l’effetto sulla qualità della vita di un farmaco che è assunto quotidianamente e che dovrà essere assunto per tutto il corso della vita. Sul sito dell’AIL http://www.ail.it sono disponibili le informazioni sulle iniziative promosse in tutta Italia dalle sezioni AIL.
La leucemia mieloide cronica (LMC) è una neoplasia maligna, causata da una alterazione acquisita della cellula staminale totipotente del midollo osseo, quella cioè dalla quale si originano tutte le altre cellule.  Questa alterazione, permanente, causa una proliferazione incontrollata del midollo osseo stesso con produzione di un numero elevato di globuli bianchi. I globuli bianchi in eccesso escono dal midollo osseo e vanno a colonizzare il sangue periferico e la milza.  Il termine “cronica” indica che la malattia ha inizialmente un decorso lento, con pochi sintomi, anche se dopo un periodo variabile di alcuni anni si trasforma inevitabilmente in una leucemia acuta.   La malattia è caratterizzata dalla presenza del cromosoma Philadelphia (Ph), dal nome della città nella quale fu scoperto dal Dr. Peter Nowell e dal Dr. David Hungerford nel 1960.  Questo unico marcatore cromosomico rappresenta l’anomalia genetica specifica della LMC, ed è il risultato di uno scambio (o traslocazione) di DNA tra i cromosomi 9 e 22: tale scambio dà luogo ad un cromosoma 22 più corto, detto appunto Philadelphia.
Epidemiologia   Le leucemie sono responsabili di circa il 3% di tutte le neoplasie con un’incidenza nel mondo di circa 60-100 per milione per anno. L’incidenza della leucemia mieloide cronica (LMC) è di 16 nuovi casi per milione per anno. È una malattia rara nei bambini, in cui non costituisce più del 5% di tutte le leucemie. Negli adulti la LMC rappresenta circa il 15-20% di tutti i casi di leucemie dell’adulto ed è meno comune della leucemia mieloide acuta (LMA, 33%) e della leucemia linfoide cronica (LLC, 26%) (Dati Usa, Cancer Statistics, anno 1997, su un totale di 28.300 casi). In Italia ogni anno vengono diagnosticati circa 900-1000 nuovi pazienti. L’età media di comparsa della LMC è attorno a 55 anni. Meno del 10% dei pazienti con leucemia mieloide cronica ha meno di vent’anni, mentre il 30% ha più di 60 anni.  La malattia colpisce leggermente di più l’uomo che la donna, con un rapporto di 1,3:1.  Malattia le cui cause risultano sconosciute nella quasi totalità dei casi, la LMC non è una malattia ereditaria e non esiste associazione nota con agenti infettivi. Esiste invece un’associazione tra LMC ed esposizione alle radiazioni ionizzanti. La prima dimostrazione si è avuta facendo l’analisi epidemiologica dei casi di LMC nei sopravvissuti alle esplosioni atomiche belliche di Hiroshima e Nagasaki: la LMC è risultata molto più frequente dell’atteso.   I sintomi della LMC, non sempre presenti, comprendono: stanchezza, sudorazione notturna, perdita di peso, senso di tensione addominale (legata alla presenza di una milza ingrandita). Quando la malattia progredisce possono comparire febbre, dolori ossei e all’addome (legati all’ulteriore incremento volumetrico della milza). Negli stadi avanzati la LMC presenta segni e sintomi tipici della leucemia acuta; l’esame del sangue rivela ulteriore incremento dei globuli bianchi e ulteriore sovvertimento della loro composizione, anemia, aumento o drastica riduzione delle piastrine.  La LMC progredisce attraverso tre fasi caratterizzate da un progressivo peggioramento delle condizioni cliniche. Al momento della diagnosi, il 90% dei pazienti sono in fase cronica, i rimanenti sono già in fase accelerata o blastica. Nella fase cronica i pazienti presentano un elevato numero di globuli bianchi in tutti gli stadi di maturazione e, meno del 10% di cellule indifferenziate (definite blastiche), nel sangue periferico e nel midollo osseo. La fase cronica può durare 5 o 6 anni prima di progredire verso la fase accelerata. Nella  fase accelerata è una fase intermedia nella storia della malattia in cui si comincia ad evidenziare una certa resistenza alle terapie. È caratterizzata dalla presenza nel sangue periferico o nel midollo osseo del 10-30% di cellule indifferenziate. I sintomi peggiorano e comprendono febbre di origine sconosciuta, dolore osseo, sintomi correlati all’ingrossamento della milza o del fegato, come nausea e dolori addominali. Possono manifestarsi diminuzione delle piastrine e anemia progressiva. Si osservano anche nuove e multiple anomalie cromosomiche. La fase accelerata dura in media da 6 a 12 mesi.

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