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Quotidiano di informazione – Anno 29 n° 175

Acromegalia, malattia rara e misconosciuta

Posted by fidest press agency su martedì, 27 dicembre 2016

medicoL’acromegalia è una malattia rara e sottodiagnosticata. La sua prevalenza varia tra 2,8 e 13,7 casi ogni 100.000 persone e la sua incidenza per anno varia tra 0,2 e 1,1 casi ogni 100.000 persone. «La sua prevalenza in ogni paese dell’Europa Occidentale varia tra le diverse regioni ed è molto maggiore nelle aree circostanti i centri di riferimento specializzati nel trattamento di questa malattia», sottolinea Renato Cozzi, dirigente medico di primo livello, Sc Endocrinologia Ospedale Niguarda, Milano. Negli ultimi anni la sua prevalenza è aumentata per il miglioramento degli aspetti metodologici, la maggiore conoscenza delle malattie ipofisarie e una maggiore attenzione dei pazienti nei confronti dei loro sintomi.È caratterizzata da un’ipersecrezione di GH/IGF-1, che nel 95% dei casi è sostenuta da un adenoma ipofisario, che è nella maggior parte dei casi un macroadenoma. In rarissimi casi l’acromegalia è sostenuta da un tumore ipotalamico o neuroendocrino (carcinoide polmonare o gastroentero-pancreatico) secernenti GHRH, la cui presenza, ribadisce Cozzi “può essere svelata dall’esecuzione di una semplice radiografia del torace o ecografia addominale”. Raramente (1-2%) la causa di malattia non è visualizzabile, perché la dimensione dell’adenoma è inferiore al potere di risoluzione della risonanza: in questi casi il cateterismo dei seni petrosi può essere utilizzato per confermare la produzione patologica ipofisaria di GH e avviare il paziente al neurochirurgo.
Nel 90-95% dei casi l’acromegalia è sporadica e si manifesta come malattia isolata. In rari casi può manifestarsi come malattia familiare, essere associata a iperproduzione di altri ormoni, come nella MEN tipo 1 e tipo 4 o nel Carney complex, oppure come disordine isolato. Questa condizione è denominata FIPA (familiar isolated pituitary adenoma).
L’età media alla diagnosi è nella quinta decade di vita. Nel 5% dei casi l’acromegalia si manifesta prima dei 20 anni. La prevalenza tra i due sessi è similare. Il ritardo diagnostico è di 5-10 anni, con un ritardo medio di 8 anni. In alcuni pazienti, specialmente in quelli a bassa secrezione ormonale, il ritardo diagnostico può raggiungere anche i 20 anni. Nonostante il miglioramento delle conoscenze sulla malattia nelle ultime due decadi, il ritardo diagnostico medio non si è ridotto.Al momento della diagnosi, nella maggior parte dei pazienti è evidente l’aumento delle parti acrali (mani e piedi) nel 78-85% e l’aspetto del volto è spesso grossolano e deformato (71%). A causa della lenta progressione, è molto frequente che i familiari del paziente e il suo medico curante non si accorgano della malattia neanche negli stati più avanzati. In questi casi la diagnosi viene spesso compiuta da un altro medico cui il paziente si rivolge per comorbidità legate alla malattia acromegalica. Alla diagnosi sono spesso presenti numerosi altri segni e sintomi che interessano la maggior parte degli organi: per questo motivo si preferisce impiegare il termine di sindrome acromegalica. (fonte doctor33)

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