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Posts Tagged ‘acromegalia’

Assistenza a domicilio per un farmaco indicato nei tumori neuroendocrini e nell’acromegalia

Posted by fidest press agency su sabato, 16 maggio 2020

Ipsen sviluppa “InDoor”, un servizio di assistenza a domicilio su tutto il territorio nazionale, per istruire il paziente o il care-giver al corretto utilizzo di un proprio farmaco iniettabile indicato nel trattamento dei tumori neuroendocrini e dell’acromegalia.In occasione della pandemia da coronavirus, Ipsen S.p.A., filiale italiana del gruppo internazionale, ha potenziato il supporto al servizio “InDoor”, confermando il proprio impegno nei confronti dei pazienti e del personale ospedaliero.“L’iniziativa nasce dalla volontà di rendere quanto più possibile autonomo il paziente nella gestione della propria terapia, riducendo per quanto possibile l’accesso alle strutture ospedaliere e, di conseguenza, riducendo il rischio di esposizione a COVID-19 ”, ha dichiarato Paola Mazzanti, Medical & Regulatory Affairs Director di Ipsen S.p.A..I pazienti interessati riceveranno le informazioni dal proprio medico specialista. Se vorranno usufruire del servizio, avranno la possibilità di contattare un call center dedicato e gestito dalla società incaricata del servizio e concordare l’appuntamento con un l’infermiere specializzato. Quest’ultimo si recherà presso il domicilio del paziente per effettuare una prima sessione di training seguita dall’iniezione. Qualora il paziente desiderasse usufruire del supporto infermieristico a domicilio per le successive iniezioni (mensili), potrà concordare un nuovo appuntamento.

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Acromegalia: migliora la gestione della terapia

Posted by fidest press agency su mercoledì, 10 luglio 2019

La acromegalia è il risultato di una tempesta perfetta di ormoni che si riversano in circolo E influiscono su tessuti molli E estremità come mani, avambracci, piedi e cranio che rendono l’aspetto estetico caratteristico: viso allungato, prognatismo della mascella, mani e piedi grandi.
E’ caratterizzata da numerose comorbidità come ipertensione, disturbi respiratori di tipo ostruttivo, alterazioni della vista, disturbi muscolo-scheletrici (fratture vertebrali sono state osservate in più del 60% dei soggetti) sino alla paralisi del nervo cranico a causa della pressione esercitata dalla massa tumorale. E non va meglio sul fronte metabolico caratterizzato da insulina-resistenza preludio a quadri di diabete, ed elevati valori di emoglobina glicata (quella che indica la quantità di glucosio legato all’emoglobina), marker predittivo di disturbi cardiovascolari. I trattamenti sono quindi orientati a normalizzare i livelli di GH e IGF-1, migliorare i sintomi e la qualità di vita e ridurre la mortalità. Purtroppo il controllo ormonale dopo l’asportazione del tumore è un obiettivo raggiunto in meno del 65% dei pazienti e solo il 50% di quelli sottoposti a terapia medica possono vantare il controllo dei valori di IGF-1. Valori <1 microgrammi/litro sono stati correlati a miglioramenti a lungo termine e mortalità ridotta dopo la chirurgia. E proprio questo valore è riconosciuto come il miglior indicatore di controllo della malattia. Obiettivo fondamentale anche la riduzione del volume del tumore, la cui dimensione, quando supera i 10 mm, è associata ad un peggiore outcome.
Gli ‘analoghi della somatostatina’ (SRLs) ocreotide, lanreotide e pasireotide così come la cabergolina (un agonista della dopamina) si legano ai recettori dell’adenoma e interrompono così la secrezione di ormone della crescita. Mentre l’antagonista diretto del GH, il pegvisomant, mette un alt alla produzione di IGF-1. “Con gli analoghi di prima generazione si otteneva un controllo dei parametri biochimici dal 25 al 45% con le versioni a lento rilascio (che prevedono una somministrazione mensile) sino al 55%, mentre con il pasireotide LAR abbiamo constatato un controllo che arriva al 70%. Ecco allora che la gestione della malattia deve prevedere la messa in campo di un team di specialisti adeguatamente preparati. La Consensus del 2017 sulla patologia si è focalizzata proprio sugli aspetti di gestione clinica: dal trattamento in centri in cui l’esperienza nei tumori pituitari sia consolidata, alla normalizzazione dei livelli ormonali come primo obiettivo a cui tendere.
Tra le molecole disponibili il pasireotide a rilascio prolungato (PAS-LAR) é un farmaco ‘ligando multi recettore della somatostatina’ di seconda generazione, approvato per il trattamento dell’acromegalia.Precedenti ricerche hanno evidenziato che la molecola permette un efficace controllo dell’ormone della crescita E dei livelli di IGF-1 (Insuline Like Growth Factor) oltre a ridurre le dimensioni del tumore pituitario in pazienti che non rispondono agli agonisti della somatostatina di prima generazione. Un recentissimo articolo pubblicato nella corrispondenza su The Lancet del 4 aprile scorso, ha confermato i risultati del PAPE Study che ha indagato l’efficacia e la sicurezza del passaggio (switch) alla molecola di nuova generazione nei pazienti già in trattamento con gli antagonisti del GH (pegvisomant).
Lo studio ha sorpreso i ricercatori quando hanno osservato che il nuovo trattamento determinava un aumento dell’intensità del segnale T2 alla risonanza magnetica (un indicatore di necrosi tumorale, degenerazione della massa O entrambe). Miglioramento avvenuto nel 30% (14) dei 47 pazienti esaminati, con un incremento sostanziale (Superiore al 50%) in otto di essi, che sostiene un effetto antitumorale del trattamento. Effetto che è stato riscontrato anche in 10 su 47 soggetti a nove mesi dal trattamento E in quattro dopo la fine della ricerca. Ma anche a studio concluso il segnale tipo due rimaneva elevato (1,42) di base calcolato all’inizio del trailer (1,26).
Inoltre, 14 pazienti che mostravano un miglioramento dell’adenoma hanno apprezzato una rilevante diminuzione dei livelli di IGF-1, uno dei fattori di rischio delle numerose patologie concomitanti (coMORBIDITà) che contribuiscono a rendere la vita di questi soggetti complessa.Quali sono le principali implicazioni di queste nuove evidenze? “questi risultati possono cambiare la gestione clinica della malattia in due direzioni” precisa il professor Andrea Giustina “l’Uso della molecola nella fase preoperatoria, allo scopo di diminuire la massa tumorale operabile. In alternativa però potrebbe ridurre l’attività della malattia alleviarne i sintomi. Di certo queste osservazioni dovranno essere confermate e consolidate da adeguate indagini istologiche”.

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Acromegalia, malattia rara e misconosciuta

Posted by fidest press agency su martedì, 27 dicembre 2016

medicoL’acromegalia è una malattia rara e sottodiagnosticata. La sua prevalenza varia tra 2,8 e 13,7 casi ogni 100.000 persone e la sua incidenza per anno varia tra 0,2 e 1,1 casi ogni 100.000 persone. «La sua prevalenza in ogni paese dell’Europa Occidentale varia tra le diverse regioni ed è molto maggiore nelle aree circostanti i centri di riferimento specializzati nel trattamento di questa malattia», sottolinea Renato Cozzi, dirigente medico di primo livello, Sc Endocrinologia Ospedale Niguarda, Milano. Negli ultimi anni la sua prevalenza è aumentata per il miglioramento degli aspetti metodologici, la maggiore conoscenza delle malattie ipofisarie e una maggiore attenzione dei pazienti nei confronti dei loro sintomi.È caratterizzata da un’ipersecrezione di GH/IGF-1, che nel 95% dei casi è sostenuta da un adenoma ipofisario, che è nella maggior parte dei casi un macroadenoma. In rarissimi casi l’acromegalia è sostenuta da un tumore ipotalamico o neuroendocrino (carcinoide polmonare o gastroentero-pancreatico) secernenti GHRH, la cui presenza, ribadisce Cozzi “può essere svelata dall’esecuzione di una semplice radiografia del torace o ecografia addominale”. Raramente (1-2%) la causa di malattia non è visualizzabile, perché la dimensione dell’adenoma è inferiore al potere di risoluzione della risonanza: in questi casi il cateterismo dei seni petrosi può essere utilizzato per confermare la produzione patologica ipofisaria di GH e avviare il paziente al neurochirurgo.
Nel 90-95% dei casi l’acromegalia è sporadica e si manifesta come malattia isolata. In rari casi può manifestarsi come malattia familiare, essere associata a iperproduzione di altri ormoni, come nella MEN tipo 1 e tipo 4 o nel Carney complex, oppure come disordine isolato. Questa condizione è denominata FIPA (familiar isolated pituitary adenoma).
L’età media alla diagnosi è nella quinta decade di vita. Nel 5% dei casi l’acromegalia si manifesta prima dei 20 anni. La prevalenza tra i due sessi è similare. Il ritardo diagnostico è di 5-10 anni, con un ritardo medio di 8 anni. In alcuni pazienti, specialmente in quelli a bassa secrezione ormonale, il ritardo diagnostico può raggiungere anche i 20 anni. Nonostante il miglioramento delle conoscenze sulla malattia nelle ultime due decadi, il ritardo diagnostico medio non si è ridotto.Al momento della diagnosi, nella maggior parte dei pazienti è evidente l’aumento delle parti acrali (mani e piedi) nel 78-85% e l’aspetto del volto è spesso grossolano e deformato (71%). A causa della lenta progressione, è molto frequente che i familiari del paziente e il suo medico curante non si accorgano della malattia neanche negli stati più avanzati. In questi casi la diagnosi viene spesso compiuta da un altro medico cui il paziente si rivolge per comorbidità legate alla malattia acromegalica. Alla diagnosi sono spesso presenti numerosi altri segni e sintomi che interessano la maggior parte degli organi: per questo motivo si preferisce impiegare il termine di sindrome acromegalica. (fonte doctor33)

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Endocrinologia: le novità del CUEM

Posted by fidest press agency su venerdì, 8 luglio 2016

Brescia. santa_giulia_brescia_010_choistro_san_salvatoreL’acromegalia è la patologia che deforma il viso e le estremità degli arti e determina ingrandimento degli organi interni in età adulta, causata da un eccesso di ormone della crescita (GH) che porta ad un relativo aumento dell’IGF-1 ed è determinato nel 95-99% dei casi da un tumore (adenoma) dell’ipofisi che insorge tra i 20 e i 40 anni. Si tratta di una condizione relativamente rara, con una prevalenza di 40-70 casi per milione di abitanti, interessa soggetti adulti anche in età giovanile che entrano in una spirale di problemi invalidanti, dalla modificazione della forma del corpo, l’ingrandimento di arti e volto, l’aumento delle dimensioni degli organi interni come il cuore e lo sviluppo di gravi complicanze metaboliche come il diabete mellito assai recentemente analizzato in un articolo del gruppo di Brescia sulla prestigiosa rivista Trends in Endocrinology and Metabolism. Si tratta di una patologia lenta ed insidiosa che spesso riceve una diagnosi tardiva, circa 8-10 anni dopo l’insorgenza del tumore ipofisario, quando compaiono i segni clinici evidenti talvolta anche a livello del campo visivo con effetti a lungo termine irreversibili.
Questo significa che molti pazienti non vengono trattati adeguatamente o vengono trattati in ritardo accumulando un maggior rischio di vedere la propria vita ridotta sino a 10 anni e un tasso di mortalità doppio rispetto alla popolazione generale della stessa età.
“Ecco perché è necessario mobilitare e concentrare l’attenzione dei clinici sui primissimi segni per intervenire efficacemente con una terapia che riduca mortalità, prevenga le recidive del tumore asportato chirurgicamente o ne riduca le dimensioni preservando la corretta funzionalità della ghiandola prima che il danno sia fatto” spiega il Prof. Giustina, Ordinario di Endocrinologia all’Università di Brescia e Co-Presidente del CUEM i cui esperti saranno riuniti a congresso a Brescia il 7 e 8 luglio prossimi “Eppure le attuali terapie non sempre sono in grado di raggiungere gli obiettivi terapeutici: tra il 30 e il 40% dei pazienti non raggiunge il controllo biochimico nonostante le cure, situazione che si traduce in un progressivo e inesorabile peggioramento della qualità di vita dei soggetti acromegalici che vedono i sintomi aumentare e peggiorare. Per non parlare dell’aspettativa di vita che si riduce a 68 anni per gli uomini e a 74 per le donne”.
Il nuovo farmaco ‘analogo della somatostatina’ (pasireotide) presenta un ampio profilo di affinità di legame per quattro dei cinque sottotipi recettoriali della somatostatina, con un risultato di più elevata efficacia. Nello studio PAOLA ha ottenuto il controllo di malattia in circa il 20% dei pazienti non ben controllati dagli analoghi della somatostatina di prima generazione
Cosa ci possiamo aspettare da pasireotide in acromegalia? “Un cambio di marcia nella terapia dell’acromegalia. E’ una possibilità concreta per i pazienti ‘non responder’ con le attuali terapie e per i quali esistono importanti ‘unmet needs’ ossia necessità insoddisfatte” afferma Giustina “Pasireotide viene somministrato con una singola iniezione intramuscolare ogni 4 settimane e permette la riduzione o il controllo della massa tumorale, migliorando sia i segni che i sintomi della malattia. Il tipo di somministrazione invece migliora notevolmente il comfort dei pazienti e quindi l’aderenza alla terapia”. Approvato nel 2014 arriva ora sul mercato italiano.

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Ossa in pericolo nei pazienti con acromegalia

Posted by fidest press agency su sabato, 4 luglio 2015

acromegaliaL’acromegalia è una condizione rara, grave e invalidante che comporta un rischio per la vita dei pazienti. Si stima che la prevalenza di questa patologia sia di 40-70 casi su un milione di abitanti, con un’incidenza annua di 3-4 nuovi casi su un milione di abitanti. È più comune negli adulti di mezza età. La patologia è causata da un’ipersecrezione cronica di ormone della crescita (GH), che, in oltre il 95% dei pazienti, ha origine da un adenoma ipofisario secernente GH. I pazienti con acromegalia non trattata hanno un’aspettativa di vita più breve, con un tasso di mortalità pari a circa il doppio rispetto a quello osservato nella popolazione generale e una riduzione media dell’aspettativa di vita di circa 10 anni. Si tratta di una patologia lenta ed insidiosa. La diagnosi è tardiva rispetto all’esordio della malattia e gli effetti a lungo termine possono essere irreversibili. Il suo nome deriva da acros (estremità) e megalos (grandi). Come primi segni della malattia si possono notare:
ingrandimento di mani e piedi incapacità a infilare/sfilare gli anelli, aumento della misura delle scarpe modificazioni dei tratti somatici del volto (allargamento del naso, aumento di volume di labbra e lingua) sporgenza bozze prefrontali, protrusione delle arcate zigomatiche e del mento (prognatismo), aumento dello spazio tra i denti (diastasi dentaria)Gli obiettivi terapeutici dell’acromegalia consistono nel ridurre la mortalità, prevenire le recidive del tumore, alleviare i sintomi, ridurre e/o stabilizzare le dimensioni del tumore ipofisario e preservare la funzionalità ipofisaria. L’intervento chirurgico ha limitate possibilità di successo (inferiore al 50%) quando l’adenoma supera il centimetro di diametro massimo (macroadenoma), cosa che purtroppo accade in oltre il 70% dei casi, dato il costante ritardo diagnostico della malattia.Vi è, quindi, una significativa esigenza non soddisfatta di ulteriori opzioni terapeutiche mediche sempre più efficaci per i pazienti con acromegalia, che nel 30-40% dei casi non raggiunge il controllo biochimico anche con le altre terapie standard (analoghi della somatostatina tradizionali, pegvisomant, radioterapia).Da poco è disponibile una molecola, pasireotide – prodotta da Novartis -, un analogo della somatostatina di nuova generazione, che agisce sul tumore ipofisario somatotropo, causa dell’ipersecrezione di GH e conseguentemente della patologia acromegalica. Grazie al suo più ampio profilo di affinità di legame per i vari sottotipi recettoriali della somatostatina (ha elevata affinità per quattro dei cinque recettori), pasireotide ha dimostrato una maggiore efficacia rispetto agli analoghi della somatostatina di prima generazione attualmente approvati per il trattamento dell’acromegalia.Pasireotide rappresenta un’opzione di trattamento che negli studi clinici si è dimostrata efficace e sicura per quei pazienti non adeguatamente controllati con le attuali opzioni terapeutiche e per i quali il bisogno medico resta a oggi insoddisfatto.Pasireotide è stato approvato dall’EMA (European Medicine Agency) nel novembre del 2014 per il trattamento dei pazienti adulti con acromegalia per i quali la chirurgia non è un’opzione, o non è stata efficace, e che non sono controllati adeguatamente dopo trattamento con analoghi della somatostatina di prima generazione.

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Medicina: Acromegalia e gigantismo

Posted by fidest press agency su martedì, 23 giugno 2015

milanodavedereMilano, martedì 1 luglio 2015, ore 10,30 Sala del Camino del Circolo della Stampa Corso Venezia, 48. Crescono le speranze per affrontare l’acromegalia ed il gigantismo, patologie rare che fino a qualche tempo fa potevano essere trattate esclusivamente con l’asportazione dell’adenoma dell’ipofisi (una piccola ghiandola all’interno del cranio) che dà origine agli scompensi ormonali che le caratterizzano. Aumentano anche le informazioni sul ruolo della vitamina D per la salute delle nostre ossa. Ed un’altra buona notizia: solo in pochissimi casi, il nodulo tiroideo diagnosticato come benigno, può trasformarsi in maligno.
Temi che saranno argomento di confronto tra gli esperti riuniti il 3 luglio 2015 nell’Aula Magna della Facoltà di Medicina e Chirurgia dell’Università degli Studi di Brescia in occasione del 4° Congresso “Clinical Update in Endocrinologia e Metabolismo” promosso sotto l’egida scientifica della SIE, la Società italiana di Endocrinologia. Un’anteprima delle novità terapeutiche e delle nuove strategie di cura verrà presentata in conferenza stampa. Inbtervengono:Andrea Giustina, direttore Cattedra di Endocrinologia Università degli Studi di Brescia, Presidente del Congresso Sergio Pecorelli, presidente di AIFA, Agenzia Italiana del Farmaco e Magnifico Rettore dell’Università degli Studi di Brescia. Modera: Anna Della Moretta, giornalista scientifico.

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