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Patologie ematologiche

Posted by fidest press agency su sabato, 3 ottobre 2015

piastrineLa Leucemia Mieloide Cronica è una neoplasia maligna causata da un’alterazione acquisita della cellula staminale totipotente del midollo osseo, quella cioè dalla quale si originano tutte le altre cellule del sangue. Questa alterazione, permanente, causa una proliferazione incontrollata delle cellule nel midollo osseo stesso con produzione di un numero elevato di globuli bianchi. I globuli bianchi in eccesso vanno a colonizzare il sangue periferico e la milza. Il termine “cronica” indica che la malattia ha inizialmente un decorso lento, con pochi sintomi, anche se dopo un periodo variabile di alcuni anni, se non correttamente diagnosticata e trattata, si trasforma inevitabilmente in una leucemia acuta. La Leucemia Mieloide Cronica rappresenta il 15-20% delle leucemie e la sua incidenza nei Paesi industrializzati è di circa 1 caso/100.000 persone/anno. In Italia sono circa 800-1.000 ogni anno le persone che ne sono colpite, ma il numero totale dei pazienti è in costante aumento. Si stima infatti che in Europa il numero dei malati sia intorno a 50.000 ma che in 5 anni potrebbe raddoppiare.
La malattia è leggermente più frequente nell’uomo che nella donna, con un rapporto di 1,3:1, ed è rara nei bambini, in cui non costituisce più del 5% di tutte le leucemie.L’età media di comparsa della Leucemia Mieloide Cronica è attorno a 55 anni. Meno del 10% dei pazienti ha meno di vent’anni, mentre il 30% ne ha più di 60.
La Leucemia Mieloide Cronica è spesso caratterizzata da una sintomatologia clinicamente poco rilevante. Il suo decorso è contraddistinto da tre fasi distinte: una fase cronica con assenza o rarità di sintomi; una fase accelerata, che può insorgere anche dopo 5-6 anni, in cui si rileva un peggioramento dei parametri clinici ed ematologici; una fase blastica, lo stadio terminale della malattia, con segni e sintomi tipici della leucemia acuta, con ulteriore incremento dei globuli bianchi e sovvertimento della loro funzione, anemia, aumento o drastica riduzione delle piastrine.
Al momento della diagnosi, circa il 90% dei pazienti sono in fase cronica, i rimanenti sono già in fase accelerata o blastica.
La Leucemia Mieloide Acuta identifica un gruppo eterogeneo di neoplasie ematologiche con caratteristiche biologiche e cliniche peculiari, caratterizzare da accumulo, nel midollo e nel sangue periferico, di cellule indifferenziate (blasti e carenza di cellule ematiche mature).
È la forma di leucemia acuta più frequente nell’adulto-anziano con un’età media >60 anni. Può presentarsi come forma acuta fin dall’esordio o evolvere in una forma secondaria, con un decorso inizialmente meno aggressivo, ma anche una maggiore resistenza alle terapie. I sintomi iniziali includono anemia, comparsa di ecchimosi, sanguinamento delle gengive, febbre persistente ed anche un caratteristico dolore alle ossa dovuto alla compressione che esercita il midollo osseo in espansione. Per la corretta diagnosi e per la pianificazione del trattamento è importante eseguire l’analisi dei cromosomi per l’identificazione di alcune specifiche anomalie cromosomiche nelle cellule leucemiche. La mielofibrosi appartiene al gruppo delle Malattie Mieloproliferative Croniche (MMP). Tali forme tumorali colpiscono le cellule staminali emopoietiche del midollo osseo, dalle quali hanno origine le cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine).  Esistono due forme di mielofibrosi: la mielofibrosi primaria, dovuta ad un’alterazione di una via biologica, detta JAK-STAT a causa di diverse mutazioni genetiche identificate negli ultimi anni, e quella secondaria a policitemia vera o a trombocitemia essenziale, altre due malattie mieloproliferative caratterizzate rispettivamente da un’alterazione della sintesi dei globuli rossi e delle piastrine. Il termine mielofibrosi deriva dalla graduale comparsa nel midollo osseo di un tessuto fibroso che ne modifica definitivamente la struttura e non gli consente più di funzionare correttamente. La mielofibrosi è una malattia rara, con un’incidenza all’anno di 1,5 nuovi casi ogni 100.000 abitanti e una prevalenza, nella forma primaria, di 1-9 casi ogni 100.000 abitanti.La malattia è più frequente tra i maschi e la maggior parte dei pazienti ha in media 65 anni alla diagnosi. Tuttavia, nel 22% dei casi la mielofibrosi può interessare anche le persone con meno di 56 anni di età.  La manifestazione principale della malattia è un ingrossamento della milza che causa dolore e disturbi di natura intestinale, la milza ingrossata può andare incontro anche a infarti splenici e nei casi più avanzati è necessaria la sua rimozione chirurgica. Altri pazienti manifestano un grave calo di peso, profonda stanchezza, febbre, anemia o trombocitemia (diminuzione di globuli rossi e piastrine).
Un quarto dei pazienti colpiti da mielofibrosi non accusa alcun particolare sintomo al momento della diagnosi e si rivolge al medico per generici disturbi addominali oppure dopo l’esecuzione di esami del sangue che hanno mostrato la presenza di valori alterati. La patologia può portare allo sviluppo di complicanze anche mortali come la trasformazione in leucemia mieloide acuta o trombosi. Nei pazienti affetti da mielofibrosi l’aspettativa media di vita è di 5-7 anni.

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Ail centro di eccellenza ematologica

Posted by fidest press agency su giovedì, 18 giugno 2015

ailIl 21 giugno 2015 si celebra la Giornata Nazionale contro Leucemie, Linfomi e Mieloma. Per l’intera giornata di venerdì 19 giugno sarà attivo uno Speciale Numero Verde AIL – Problemi Ematologici 800.22.65.24, al quale sette illustri ematologi risponderanno per offrire a tutti coloro che chiameranno consigli sulla malattia e sui centri di terapia di tutto il territorio nazionale. Appuntamento centrale della Giornata sarà, anche quest’anno, “…Sognando Itaca”, un lungo viaggio solidale in barca a vela nel Mar Adriatico e nel Mar Tirreno in programma dal 23 maggio al 20 giugno. L’iniziativa ha lo scopo di promuovere la vela come metodo terapeutico volto alla riabilitazione psicologica e al miglioramento della qualità della vita dei pazienti.
L’AIL, costituita a Roma l’8/04/1969 e riconosciuta con Decreto del Presidente della Repubblica n. 481 del 19/09/1975 opera sul territorio nazionale grazie all’attività di 81 Sezioni provinciali che collaborano in stretto rapporto con i Centri di Ematologia. Il ruolo fondamentale dell’AIL è l’attività svolta in collaborazione con le strutture pubbliche, sia universitarie che ospedaliere, a favore dei malati. L’organizzazione si basa sull’autonomia delle singole sedi provinciali e sul principio che i fondi siano spesi, nel più limpido dei modi, là dove sono raccolti e per gli obiettivi che di volta in volta vengono proposti: ricerca scientifica, assistenza sanitaria, formazione del personale. L’AIL infatti: Finanzia ricerche sulle leucemie, i linfomi, il mieloma e le altre malattie del sangue. Finanzia il GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie EMatologiche dell’Adulto), un gruppo cooperativo no-profit composto da oltre 150 Centri di Ematologia presenti su tutto il territorio nazionale, che opera con l’obiettivo di identificare e divulgare i migliori standard diagnostici e terapeutici. Ha organizzato, presso molti Centri di Ematologia, il Servizio di Assistenza Domiciliare che consente di evitare il ricovero in ospedale a tutti i pazienti che possono essere curati presso la propria abitazione. Attualmente sono 53 le Sezioni che offrono questo servizio. Assiste i pazienti e i loro familiari.
Collabora al sostentamento e al funzionamento dei Centri di Ematologia e di Trapianto di cellule staminali e alla realizzazione e ristrutturazione di Laboratori di ricerca e di Unità assistenziali attraverso l’acquisto di apparecchiature ad alta tecnologia e di farmaci non disponibili.
Realizza “Case Alloggio” (Case AIL), situate nei pressi dei Centri ematologici italiani, per permettere ai pazienti che vivono lontano di affrontare i lunghi periodi di cura assistiti dai familiari. Attualmente, grazie all’impegno dell’AIL, sono 33 le provincie italiane che ospitano questo servizio.
Promuove la formazione e l’aggiornamento professionale di medici, biologi, infermieri e tecnici di laboratorio. Negli ultimi anni, i progressi straordinari della ricerca scientifica e terapie sempre più efficaci – compreso il trapianto di cellule staminali – hanno reso leucemie, linfomi e mieloma sempre più curabili. Ma questo risultato non è sufficiente: il nostro obiettivo è curare al meglio tutti i pazienti aumentando non solo la durata, ma anche la qualità della vita e la percentuale di guarigioni.

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Numero verde sulle malattie del sangue

Posted by fidest press agency su lunedì, 28 giugno 2010

Uno sportello telefonico dedicato ai pazienti affetti da leucemie e da altre malattie ematologiche: è il Numero Verde 800.550.952, promosso dalla SIE, la Società Italiana di Ematologia. Un servizio di consulenza gratuita dedicato alle malattie del sangue già attivo in tutta Italia e realizzato con il supporto di Novartis.   Per avere informazioni e assistenza in campo ematologico, basta chiamare il Numero Verde, da telefono fisso o cellulare, per ottenere spiegazioni su sintomi, esami e terapie e sapere a chi rivolgersi, se non si è già seguiti presso una struttura ematologica.  Specialisti ematologi rispondono alle chiamate e forniscono informazioni generali sulle malattie ematologiche, un primo orientamento sulle strutture e sugli esami di laboratorio, e un supporto psicologico. Il Numero Verde non sostituisce infatti la visita dallo specialista e non surroga l’attività delle strutture sanitarie che hanno in cura il paziente, ma rappresenta un vero e proprio sportello informativo telefonico.  Il Numero Verde della SIE è attivo tutti i martedì  ed i giovedì dalle ore 15.00 alle 18.00

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